Localizan dos grupos de neuronas implicadas en el Síndrome de Leigh, hasta ahora incurable

El laboratorio de Neuropatología mitocondrial del Instituto de Neurociencias de la UAB ha descubierto qué neuronas son las responsables de diferentes afectaciones que se producen en el Síndrome de Leigh, una enfermedad incurable que se presenta predominantemente en niños a pesar de afectar sólo a uno de cada 40.000 recién nacidos. En una investigación con tres modelos de ratones, cada uno presentando afectaciones en sólo un grupo de neuronas, se ha podido identificar el papel que juega cada tipo de neurona en las manifestaciones del síndrome. De esta manera, se podrá empezar a investigar el desarrollo del tratamiento.

El Síndrome de Leigh se produce por una deficiencia en los mitocondrios, encargados de generar la energía necesaria a fin de que una célula pueda funcionar correctamente. Así, las células que necesitan más aportación energética son las que se ven más afectadas, es decir, las del cerebro y los músculos.

Para averiguar las neuronas responsables de los diferentes síntomas de la enfermedad, se ha desactivado un gen, una pieza clave del mitocondrio y se ha observado una reacción diferente hacia los síntomas de la enfermedad y de las diferencias notables entre los dos tipos de de neuronas relacionadas con la enfermedad. Así, se han podido desarrollar nuevos modelos del síndrome de Leigh y aclarar su implicación a la enfermedad, ha explicado Albert Quintana, director del laboratorio.